Издание — ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Октябрь — декабрь 2014 года
А.К.Мешкова — ГБУЗ «Ярославский областной перинатальный центр»
А.Р. Слепцов — кафедра акушерства и гинекологии ГБОУ ВПО ЯГМА, Ярославль
ГБУЗ «Ярославский областной перинатальный центр»
Кафедра акушерства и гинекологии ГБОУ ВПО ЯГМА, Ярославль
Ключевые слова: плод, сердце, аневризма левого желудочка, пренатальная диагностика.
Представлено описание двух случаев пренатальной диагностики аневризмы левого желудочка в 18-19 и 19-20 недель беременности. Аневризма левого желудочка — это локальное выпячивание стенки желудочка, связанное с его акинезией или дискинезией. Это очень редкая и плохо изученная аномалия с потенциально смертельным исходом в большинстве случаев. Потогенез этого состояния в большинстве случаев остается неизвестным. Этиология точно не установлена. При исследовании сердца плода в первом случае в четырехкамерном срезе выявлен увеличенный левый желудочек (около 28 мм.). Сократительная способность свободной и диафрагмальной стенок была минимальна. Во втором случае выявлено расширение левого желудочка, преимущественно за счет его апикальной части. Сократимость стенок желудочка была частично сохранена, в режиме ЦДК кровоток сохранен. Родители в обоих случаях приняли решение прервать беременность. При проведении патологоанатомического вскрытия подтвержден диагноз аневризмы левого желудочка в обоих случаях.
Аневризма левого желудочка – это участок истонченной ткани миокарда и локальное выпячивание стенки желудочка, связанное с его акинезией или дискинезией. Это очень редкая (частотой встречаемости – 1:200 000 новорожденных с равным распределением между полами [1]) и плохо изученная аномалия с потенциально смертельным исходом в большинстве случаев [2]. В пренатальном периоде аневризмы проявляются аномальной формой желудочка. В подобных случаях цветовое допплеровское картирование позволяет установить связь аневризмы с желудочком и оценить функциональное состояние атриовентрикулярного клапана, что имеет важное прогностическое значение [3]. Патогенез этого состояния в большинстве случаев остается неизвестным. Нарушения сократительной способности в области аневризмы представлены акинезией (отсутствием сократительной активности) и дискинезией (выбуханием стенки желудочка в систолу и ее западением в диастолу).
Нарушения гемодинамики обусловлены следующими механизмами. Снижение систолической функции – при выключении из сокращения более 20–22% площади левого желудочка. Нарушение диастолической функции (нарушение взаимоотношения «давление – объем») приводит к непропорциональному увеличению конечного диастолического давления. Митральная регургитация – в связи с дилатацией фиброзного кольца или повреждением папиллярных мышц. Компенсаторные механизмы в виде гипертрофии миокарда, изменения конфигурации полости левого желудочка и его дилатация (ремоделирование) приводят к прогрессированию сердечной недостаточности. Хотя этиология точно не установлена, но предполагают, что это может быть связано с эндокардитом, обструкцией лимфатической системы сердца, фиброэластозом и в ряде постнатальных случаев с инфарктами миокарда, связанных с аномалией отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола [4]. Описаны семейные случаи этой патологии.
Дифференциальная диагностика в основном проводится с дивертикулом, который чаще бывает на верхушке сердца, имеет узкое соединение с полостью желудочка и обладает сократимостью [5].
В соответствии с расположением аневризмы могут быть классифицированы следующим образом. Аневризмы левого желудочка: кольцевая подклапанная, субаортальная, субмитральная, апикальная. Аневризмы правого желудочка: апикальная и выносящего тракта.
Представляем два случая ультразвуковой пренатальной диагностики аневризмы левого желудочка во II триместре беременности и обзор литературы.
Наблюдение 1. Беременная, 39 лет, обратилась в Областной перинатальный центр для проведения планового ультразвукового обследования в 18-19 недель. Беременность вторая. Первая беременность закончилась рождением ребенка с синдромом Дауна и врожденным пороком сердца: атриовентрикулярный септальный дефект. Родители соматически здоровы, семейный анамнез не отягощен, воздействие тератогенных факторов не отмечено. Ультразвуковое обследование в I триместре беременности не выявило каких-либо аномалий. Комбинированный скрининг низкий риск трисомий. Ультразвуковое обследование проводилось на аппарате Accuvix XG (Samsung Medison) с использованием трансабдоминального датчика 2-6 МГц.
Наблюдение 2. Первобеременная, 32 лет, обратилась в наш центр для проведения планового ультразвукового обследования в 19-20 недель. Семейный анамнез обоих родителей не отягощен. Пациентка соматически здорова, на учете в женской консультации состоит с 8 недель беременности. Комбинированный пренатальный скрининг в 12 недель патологии не выявил. Ультразвуковое обследование проводилось на аппарате Voluson E8 Expert (GE Heathcare) с использованием мультичастотного трансабдоминального датчика 4,0-8,5 МГц.
Наблюдение 1. При ультразвуковом исследовании был обнаружен один живой плод. Показатели фетометрии соответствовали 18–19 нед беременности (бипариетальный размер – 41 мм, лобнозатылочный размер – 56 мм, окружность головы – 186 мм, окружность живота – 135 мм, длина бедренной кости – 35 мм, длина плечевой кости – 31 мм, поперечный размер мозжечка – 19 мм). При изучении органов грудной клетки отмечена выраженная кардиомегалия. При исследовании сердца плода в четырехкамерном срезе установлено: левый желудочек увеличен до 28 мм в диаметре за счет значительного диффузного выпячивания стенок, преимущественно в свободном и диафрагмальном отделах (рис. 1). Сократительная способность свободной и диафрагмальной стенок была минимальная. В режиме цветового допплеровского картирования регистрировался нормальный кровоток через правые отделы сердца, в то время как в самом левом желудочке и через аортальный клапан кровоток регистрировался лишь на минимальных скоростях (4 см/с) (рис. 2). Перикардиальный выпот отсутствовал. Ход главных артерий и срез через три сосуда не изменены. Учитывая выраженную аневризму и неблагоприятный прогноз, родители приняли решение прервать беременность. При проведении патологоанатомического вскрытия подтвержден диагноз аневризмы левого желудочка: кардиомегалия преимущественно за счет левого желудочка и истончение стенки левого желудочка (рис. 3).
Наблюдение 2. При ультразвуковом исследовании выявлен один живой плод. Показатели фетометрии соответствовали 19-20 недель беременности (бипариетальный размер — 48 мм, лобно-затылочный размер — 64 мм, окружность головы — 177 мм, окружность живота — 151 мм, длина бедренной кости — 34 мм, длина плечевой кости — 30 мм, поперечный размер мозжечка — 20 мм). Печень плода была умеренно увеличена, асцита и гидроторакса нет. При исследовании сердца плода в четырехкамерном срезе выявлен увеличенный левый желудочек, преимущественно за счет апикальной части (расстояние от клапана до верхушки 18 мм в диастолу). Сократительная способность желудочка была частично сохранена. Периодически регистрировались экстрасистолы с плохо регистрируемым кровенаполнением аневризматического мешка. В режиме цветового допплеровского картирования кровоток через левые отделы сердца был частично сохранен. Родители приняли решение прервать беременность. При проведении патологоанатомического вскрытия подтвержден диагноз аневризмы левого желудочка: кардиомегалия преимущественно за счет апикальной части левого желудочка и истончение его задней стенки, гепатомегалия.
Врожденные аневризмы сердца встречаются редко. Обычно это дивертикулообразное выпячивание, в большинстве случаев сообщающееся с полностью левого желудочка и синхронно с ним сокращающееся. Дивертикулы и аневризмы небольших размеров редко приводит к сердечной недостаточностии образованию тромбов в аневризматическом выпячивании. В пренатальном периоде аневризмы проявляются аномальной формой желудочка. В подобных случаях светового доплеровское картирование позволяет установить связь аневризмы с желудочком и оценить функциональное состояние внутрисердечного кровотока. Аневризма левого желудочка чаще всего является изолированным пороком, но могут быть и ассоциированные аномалии, такие как дефект межпредсердной перегородки, пролапс митрального клапана с регургитацией (6).
К настоящему времени в отечественной литературе нам удалось обнаружить только несколько сообщений о пренатальной диагностике аневризмы/дивертикула желудочков сердца плода (7-9). К концу первого десятилетия XXI века в зарубежной литературе было опубликовано не более двух десятков сообщений, начиная с 1983 года (таблица). В нашей стране первое описание пренатальной диагностики аневризмы левого желудочка принадлежит М.В. Медведеву (9). Наибольшее количество случаев описания пренатальной диагностики аневризм и дивертикулов принадлежит Cavalle-Garrio T. и соавт. (10). В их исследованиях аневризмы/дивертикулы желудочков были обнаружены в 7 случаях в сроки от 18 до 36 нед. Два плода с выраженными изменениями, сопровождающимися неимунной водянкой, умерли внутриутробно. У остальных выживших детей в возрасте до 2 лет заболевание протекало без клинических проявлений. В 40% случаях аномалия течёт без симптоматики. Необходимо отметить, что все случаи с благоприятным исходом были у плодов с небольшими размерами аневризматического выпячивания. Обнаруженная нами аневризма левого желудочка, описанная в первом наблюдении, в литературе встречается впервые. И, учитывая резкое истончение стенки миокарда, выраженную дилатацию левого желудочка, крайне низкую сократительную функцию желудочка, считаем, что прогноз для жизни плода или новорожденного, был крайне неблагоприятным. По данным большинства авторов, у плодов с аневризмой желудочка, сочетающейся с неимунной водянкой, часто обнаруживается митральная регургитация, которая является плохим прогнозтическим признаком. Согласно опубликованным наблюдениям, при подобном сочетании часто имеет место антенатальная гибель (11,12). К другим неблагоприятным факторам в отношении прогноза следует отнести сочетание аневризмы желудочка с нарушением ритма, что имело место во втором описанном случае с перикардинальным выпотом. В последние годы некоторыми исследователями для обеспечения благоприятных перинатальных исходов в случаях дивертикулов желудочков сердца, осложнённых перикардинальным выпотом, был успешно пренатально осуществлён перикардиоцентез. Согласно опубликованным данным, в 6 наблюдениях, в которых был проведён перикардиоцентез, отмечены благоприятные перинатальные исходы. В случаях, когда перикардиоцентез не был осуществлён, благоприятные перинатальные исходы были зарегистрированы только в 3 из 10 наблюдений (13,14).
Прогноз заболевания до сих пор не выяснен из-за редкости патологии. Тем не менее кажется, что аневризма желудочка носит прогрессивный характер с последующим неблагоприятным течением (11). У большинства (60%) пациентов с симптомным течением данного заболевания в конечном итоге возникает сердечная недостаточность. Другие осложнения редки и включают тромбоз, коронарную недостаточность, аритмии, подострый бактериальный эндокардит, стенокардию (6,15). Прогноз для плода с аневризмой левого желудочка зависит от времени обнаружения, размера и прогрессирования аневризмы, наличия, или отсутствия компрессии легких плода, вовлечения открытия митрального клапана и наличия повреждения миокарда (16,17).
В связи с отсутствием знаний о естественной истории этой аномалии, решения, касающиеся будущего хирургического лечения, должны быть приняты в индивидуальном порядке.
